罕见病例：神经纤维纵裂畸形
2022-01-17 03:52 来源：盐城男科医院
在胚胎时期，由于静脉或椎管发育不良病变，使静脉决裂为两半，称为静脉决裂症（静脉纵裂病变）。此症极为少见，病人可无明显药理学病征，之外可出现静脉决裂综合症。现结合宾夕法尼亚大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的病例来对该病进行讲解。
病史
6 岁女孩，严重肋骨侧弯病变。
MRI体检
图 1 为脊骨先为全长平片
图 2 为 T1 横断，左下角示半静脉
图 3 为 T1 圆锥，左下角示半静脉
MRI发现
下肩胛骨和腰椎低水平椎管内可见两条「半静脉」。该诱发在本来的平片上也可观察到。这两条「半静脉」共用一个硬膜囊和血管壁下腔，两个「半静脉」两者之间唯有骨普遍性成分，此为 II HG静脉纵裂病变。
诊断
静脉纵裂病变 II HG
争论
静脉纵裂病变（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育不良诱发起因。脊索同时才会受到影响颧骨的形成，所以静脉纵裂病变多同时伴有节段普遍性颧骨诱发。反之，脑癌节段普遍性颧骨诱发并起因先天普遍性肋骨侧凸的患者需要体检是否同时脑癌静脉纵裂病变，尽管该病是起因静脉栓系更加少见的病变。
静脉纵裂病变最随处可见下肩胛骨和腰椎颧骨低水平，两个「半静脉」在则有周边地区的右侧和下方融为一体为一条。仅仅分离HG静脉（双干静脉）较为少见。女普遍性好发。诊断时需要注意有无纤维普遍性或骨普遍性相连、硬膜囊的数量以及有无静脉空洞症。这些发现才会受到影响疾病形态学，以及受到影响手术入路和适当的脑部病征。
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编辑： 刘芳
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